top of page

Άνοια με σωμάτια Lewy (DLB)
Καραγιώργης Γεώργιος MD, Νευρολόγος

Η Άνοια με σωμάτια Lewy αποτελεί μία από τις σημαντικότερες νευροεκφυλιστικές μορφές άνοιας και θεωρείται η δεύτερη συχνότερη εκφυλιστική άνοια μετά τη νόσο Alzheimer
Πρόκειται για μία σύνθετη νευρολογική διαταραχή που συνδυάζει χαρακτηριστικά τόσο της νόσου Alzheimer όσο και της νόσου Πάρκινσον.
Η νόσος χαρακτηρίζεται από προοδευτική έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών, διαταραχές της προσοχής, ψυχιατρικά συμπτώματα, κινητικές δυσκολίες και έντονες διακυμάνσεις της νοητικής κατάστασης. Η πορεία της είναι συνήθως σταδιακή αλλά πολυσυστηματική, καθώς επηρεάζονται πολλές λειτουργίες του εγκεφάλου και του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Άνοια με Σωμάτια Lewy (Dementia with Lewy Bodies – DLB)

Τι είναι τα Σωμάτια Lewy

Τα σωμάτια Lewy είναι παθολογικά ενδοκυττάρια συσσωματώματα πρωτεϊνών που εντοπίζονται μέσα στους νευρώνες. Αποτελούνται κυρίως από τη λανθασμένα αναδιπλωμένη πρωτεΐνη άλφα-συνουκλεΐνη.
Φυσιολογικά, η άλφα-συνουκλεΐνη συμμετέχει στη λειτουργία των συνάψεων και στη μετάδοση σημάτων μεταξύ των νευρικών κυττάρων. Όταν όμως η πρωτεΐνη αυτή αποκτήσει παθολογική δομή, συσσωρεύεται μέσα στους νευρώνες και σχηματίζει τα σωμάτια Lewy. Η παρουσία τους διαταράσσει τη φυσιολογική λειτουργία των κυττάρων, προκαλεί φλεγμονώδεις μηχανισμούς και τελικά οδηγεί σε εκφύλιση και το θάνατο των νευρικών κυττάρων.
Τα σωμάτια Lewy εμφανίζονται τόσο στον εγκεφαλικό φλοιό όσο και σε βαθύτερες εγκεφαλικές δομές, γεγονός που εξηγεί γιατί η νόσος προκαλεί ταυτόχρονα γνωστικά, κινητικά και ψυχιατρικά συμπτώματα.

Παθοφυσιολογία της Άνοιας με σωμάτια Lewy

Η παθοφυσιολογία της Άνοιας με σωμάτια Lewy είναι πολύπλοκη και αφορά εκτεταμένη δυσλειτουργία νευρωνικών κυκλωμάτων.

Στον εγκέφαλο παρατηρείται ατροφία περιοχών που σχετίζονται με τη μνήμη, την προσοχή, την αντίληψη και τον κινητικό έλεγχο. Ιδιαίτερα επηρεάζονται ο ιππόκαμπος, οι μετωπιαίοι και ινιακοί λοβοί, καθώς και υποφλοιώδεις δομές όπως τα βασικά γάγγλια.

Παράλληλα, διαταράσσεται η επικοινωνία μεταξύ των νευρώνων λόγω βλάβης των συνάψεων.

Η νευροεκφύλιση συνοδεύεται από σημαντική μείωση βασικών νευροδιαβιβαστών:

  • της ντοπαμίνης, που σχετίζεται με τα κινητικά συμπτώματα και τον παρκινσονισμό,

  • της ακετυλοχολίνης, που επηρεάζει τη μνήμη, την προσοχή και τη γνωστική λειτουργία.

Η εκτεταμένη αυτή νευροχημική δυσλειτουργία εξηγεί γιατί οι ασθενείς παρουσιάζουν τόσο μεγάλη ποικιλία συμπτωμάτων.

​Τι Επιπτώσεις Δημιουργούνται στον Εγκέφαλο από την Άνοια με σωμάτια Lewy

Η εκφύλιση των νευρικών κυττάρων προκαλεί προοδευτική δυσλειτουργία πολλών εγκεφαλικών συστημάτων.

Ο ασθενής εμφανίζει σταδιακή δυσκολία στην επεξεργασία πληροφοριών, στην οργάνωση σκέψης και στη λήψη αποφάσεων. Οι περιοχές που σχετίζονται με την οπτική αντίληψη και την προσοχή επηρεάζονται ιδιαίτερα, γεγονός που οδηγεί στις χαρακτηριστικές οπτικές ψευδαισθήσεις.

Παράλληλα, η προσβολή των ντοπαμινεργικών κυκλωμάτων προκαλεί συμπτώματα παρκινσονισμού, όπως βραδυκινησία, μυϊκή δυσκαμψία και αστάθεια βάδισης.

Η προσβολή του αυτόνομου νευρικού συστήματος οδηγεί σε διαταραχές της αρτηριακής πίεσης, της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης, του εντέρου και της καρδιακής ρύθμισης.

Επιπολασμός της Άνοιας με Σωμάτια Lewy

Η Άνοια με σωμάτια Lewy αντιπροσωπεύει περίπου το 10–20% όλων των περιπτώσεων εκφυλιστικής άνοιας.
Η συχνότητα αυξάνεται σημαντικά με την ηλικία και εμφανίζεται κυρίως μετά τα 60 έτη.
Πολλές περιπτώσεις πιθανόν παραμένουν αδιάγνωστες ή λανθασμένα διαγιγνώσκονται ως Alzheimer's disease ή Parkinson's disease, επειδή τα συμπτώματα αλληλοεπικαλύπτονται.

Η Κληρονομική Προδιάθεση της Άνοιας με Σωμάτια Lewy

Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος εμφανίζεται σποραδικά, χωρίς σαφές οικογενειακό ιστορικό. Ωστόσο, φαίνεται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση σε ορισμένους ασθενείς.
Γονιδιακές μεταλλάξεις και πολυμορφισμοί που σχετίζονται με την άλφα-συνουκλεΐνη, το γονίδιο GBA και άλλους νευροεκφυλιστικούς μηχανισμούς έχουν συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.
Παρόλα αυτά, η παρουσία γενετικής προδιάθεσης δεν σημαίνει απαραίτητα ότι κάποιος θα αναπτύξει DLB.

Παράγοντες Κινδύνου για Άνοια με σωμάτια Lewy

​

Η ηλικία αποτελεί τον σημαντικότερο παράγοντα κινδύνου. Επιπλέον, έχουν συσχετιστεί:

  • οικογενειακό ιστορικό νευροεκφυλιστικών νοσημάτων,

  • ανδρικό φύλο,

  • διαταραχή συμπεριφοράς ύπνου REM,

  • προϋπάρχουσα Parkinson's disease,

  • καρδιαγγειακοί παράγοντες κινδύνου,

  • χρόνιο οξειδωτικό στρες και νευροφλεγμονή.

Διαφορά μεταξύ Άνοιας με Σωμάτια Lewy και Αγγειακής Άνοιας
 

Η Αγγειακή Άνοια προκαλείται από αγγειακές βλάβες του εγκεφάλου, όπως εγκεφαλικά επεισόδια ή χρόνια μικροαγγειοπάθεια. Αντίθετα, η Άνοια με Σωμάτια Lewy είναι νευροεκφυλιστική νόσος που σχετίζεται με συσσώρευση άλφα-συνουκλεΐνης.

Στην αγγειακή άνοια τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται απότομα ή κλιμακωτά μετά από αγγειακά επεισόδια, ενώ στην Άνοια με Σωμάτια Lewy η εξέλιξη είναι πιο προοδευτική και συνοδεύεται από χαρακτηριστικές οπτικές ψευδαισθήσεις, διακυμάνσεις της προσοχής και παρκινσονισμό.

Οι οπτικές ψευδαισθήσεις και η διαταραχή ύπνου REM είναι πολύ πιο χαρακτηριστικές για την Άνοια με Σωμάτια Lewy και σπάνιες στην αγγειακή άνοια.

Τα Κύρια Συμπτώματα σύμφωνα με τα Κριτήρια McKeith 2017

Η διάγνωση βασίζεται σε συγκεκριμένα κλινικά χαρακτηριστικά.
Η γνωστική έκπτωση αφορά κυρίως την προσοχή, τη συγκέντρωση, την οπτικοχωρική αντίληψη και την εκτελεστική λειτουργία. Σε αντίθεση με τη νόσο Alzheimer  η μνήμη μπορεί αρχικά να είναι σχετικά διατηρημένη.
Ιδιαίτερα χαρακτηριστικές είναι οι έντονες διακυμάνσεις της γνωστικής λειτουργίας. Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάζει επεισόδια σύγχυσης ή μειωμένης εγρήγορσης και λίγο αργότερα να φαίνεται σχεδόν φυσιολογικός.
Οι οπτικές ψευδαισθήσεις αποτελούν βασικό γνώρισμα της νόσου. Είναι συνήθως σύνθετες, επαναλαμβανόμενες και εξαιρετικά ζωντανές.
Ο παρκινσονισμός περιλαμβάνει τρόμο, βραδυκινησία, δυσκαμψία και διαταραχές βάδισης.
Συχνή είναι επίσης η διαταραχή συμπεριφοράς ύπνου REM, κατά την οποία ο ασθενής εκδραματίζει τα όνειρά του με κινήσεις, φωνές ή επιθετική συμπεριφορά κατά τον ύπνο.

Προειδοποιητικά Σημάδια της Νόσου

Τα πρώιμα σημεία της Άνοιας με σωμάτια Lewy μπορεί να εμφανιστούν αρκετά χρόνια πριν την πλήρη εκδήλωση άνοιας.

Συχνά προηγούνται επεισόδια γνωστικών διακυμάνσεων, ψευδαισθήσεων ή διαταραχής ύπνου REM. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν άγχος, κατάθλιψη ή κοινωνική απόσυρση πριν ακόμη παρουσιαστούν σημαντικά προβλήματα μνήμης.

Άλλοι ασθενείς αναπτύσσουν πρώιμα κινητικά συμπτώματα, όπως βραδυκινησία και αστάθεια.

Η παρουσία αυτόνομων διαταραχών, όπως ορθοστατική υπόταση και δυσκοιλιότητα, μπορεί επίσης να αποτελεί πρώιμη ένδειξη νευροεκφυλισμού.

​

​Πώς Γίνεται η Διάγνωση

Η διάγνωση της Άνοιας με σωμάτια Lewy βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα και στη νευρολογική αξιολόγηση.

Ο νευρολόγος αξιολογεί:

  • τη γνωστική λειτουργία,

  • την παρουσία ψευδαισθήσεων,

  • τον παρκινσονισμό,

  • τις διακυμάνσεις προσοχής,

  • τις διαταραχές ύπνου.

Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες βοηθούν στην εκτίμηση της μνήμης, της εκτελεστικής λειτουργίας και της προσοχής.

Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου χρησιμοποιείται κυρίως για αποκλεισμό άλλων αιτίων άνοιας.

Το DaTscan μπορεί να δείξει μειωμένη ντοπαμινεργική δραστηριότητα στα βασικά γάγγλια, εύρημα που υποστηρίζει τη διάγνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται PET εξετάσεις ή μελέτες ύπνου για την ανίχνευση διαταραχής REM.

Θεραπεία και Αντιμετώπιση της Άνοιας με σωμάτια Lewy

Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει οριστική θεραπεία που να σταματά την εξέλιξη της νόσου. Η θεραπευτική προσέγγιση είναι συμπτωματική και εξατομικευμένη.
Οι αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης, όπως η Rivastigmine και η Donepezil, χρησιμοποιούνται συχνά για τη βελτίωση της προσοχής, της γνωστικής λειτουργίας και των ψευδαισθήσεων.
Η Memantine μπορεί να χορηγηθεί συμπληρωματικά σε ορισμένους ασθενείς.
Για τα κινητικά συμπτώματα χρησιμοποιείται συχνά η Levodopa, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επιδεινώσει τις ψευδαισθήσεις.
Ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται στη χρήση αντιψυχωσικών φαρμάκων. Οι ασθενείς με Άνοιας με σωμάτια Lewy εμφανίζουν σοβαρή υπερευαισθησία στα νευροληπτικά, με κίνδυνο έντονης καταστολής, επιδείνωσης παρκινσονισμού ή ακόμη και απειλητικών επιπλοκών.
Η μη φαρμακευτική αντιμετώπιση είναι εξίσου σημαντική. Περιλαμβάνει φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία, γνωστική ενδυνάμωση, ψυχολογική υποστήριξη και εκπαίδευση των φροντιστών.

Πρόγνωση και Εξέλιξη της Νόσου
 

Η Άνοια με σωμάτια Lewy έχει προοδευτική πορεία και η βαρύτητα των συμπτωμάτων αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Η ταχύτητα εξέλιξης διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή.

Με την πρόοδο της νόσου, οι ασθενείς εμφανίζουν αυξανόμενη εξάρτηση από τους φροντιστές, κινητικές δυσκολίες, πτώσεις, δυσκολία στην επικοινωνία και επιπλοκές από το αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπευτική υποστήριξη μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την καθημερινή λειτουργικότητα και την ποιότητα ζωής.

Η Άνοια με σωμάτια Lewy είναι μία σύνθετη και πολυσυστηματική νευροεκφυλιστική νόσος που επηρεάζει τη σκέψη, τη συμπεριφορά, την κίνηση, τον ύπνο και τις αυτόνομες λειτουργίες του οργανισμού. Η συνύπαρξη γνωστικών διακυμάνσεων, οπτικών ψευδαισθήσεων, παρκινσονισμού και διαταραχής ύπνου REM αποτελεί χαρακτηριστικό διαγνωστικό συνδυασμό.
Παρότι δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία ίασης, η σύγχρονη νευρολογική προσέγγιση μπορεί να περιορίσει τα συμπτώματα, να μειώσει τις επιπλοκές και να προσφέρει ουσιαστική βελτίωση στην ποιότητα ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους.

Για το ραντεβού σας καλέστε: 697 1895 259

Καραγιώργης Γεώργιος Νευρολόγος

ΡΩΤΗΣΤΕ ΤΟΝ ΓΙΑΤΡΟ

Καραγιώργης Γεώργιος MD, Νευρολόγος, νευρολόγος αθήνα, καλος νευρολόγος, νευρολόγος για ημικρανίες, νευρολόγος για πονοκέφαλο, νευρολόγος για παρκινσον, nevrologos

Στείλτε την ερώτηση σας για οποιοδήποτε προβληματισμό έχετε σχετικά με το νευρολογικό σας θέμα και θα σας απαντήσω άμεσα.

ΠΡΟΓΡΑΜΜΑΤΙΣΤΕ ΤΟ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΣΑΣ

Καραγιώργης Γεώργιος MD, Νευρολόγος

Βασικό μου μέλημα είναι να προσφέρω αποτελεσματικές υπηρεσίες τόσο στην πρόληψη, όσο και τη θεραπεία των νευρολογικών παθήσεων.
Καλέστε για το ραντεβού σας στο 210 74 40 300.
Για έκτακτο ή επείγον περιστατικό καλέστε τον Ιατρό στο 697 1895 259.

Επίσης μπορείτε να προγραμματίσετε το ραντεβού σας μέσω του Doctoranytime και του Instadoctor

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΑ ΝΕΑ

Ο ΙΑΤΡΟΣ

bottom of page